1.肾脏在胎儿期合成较多的激素是

A.1,25-(OH)2-D3

B.前列腺素

C.促红细胞生成素

D.肾素

E.利钠激素

2.女孩，9岁。水肿1个月。查体：BP／95mmHg，颜面和四肢明显水肿。实验室检查：尿蛋白（+++），24小时尿蛋白定量2.5g，血浆白蛋白28g/L，尿素氮10mmol/L，血补体C30.65g/L。

（1）该患儿最可能的诊断是

A.急进性肾小球肾炎

B.迁延性肾小球肾炎

C.肾炎型肾病综合征

D.单纯型肾病综合征

E.急性肾小球肾炎

（2）若患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛，最可能并发

A.肾静脉血栓

B.间质性肾炎

C.肾衰竭

D.肾结石

E.泌尿系感染

题目解析

第1题：肾脏在胎儿期合成较多的是EPO，VitD3主要是婴幼儿期合成较多，故（C）。

第2题：患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿，可明确诊断为NS，伴高血压、C3下降即为肾炎型肾病（C），NS患者突发血尿伴腰痛是典型的肾静脉血栓表现（A）。

第3题：患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高胆固醇血症，可诊断NS，其他无血尿、肾功能不全、高血压等即为单纯性肾病（A）。

一、小儿泌尿系统发育特点

1.解剖特点

（1）肾脏

①婴儿肾脏呈分叶状，年龄越小，肾脏相对越重。

②婴儿肾脏相对位置较低。

③右肾位置稍低于左肾。

④2岁以下健康儿童腹部触诊时易扪及肾脏。

（2）输尿管

婴儿输尿管长而弯曲，易受压、扭曲而梗阻，导致尿潴留而诱发感染。

（3）膀胱

婴儿膀胱位置较高。

（4）尿道

①女婴尿道仅1cm，易受细菌感染。

②男婴常有包茎，也易受上行性细菌感染。

2.生理特点

（1）胎龄36W，肾单位达成人水平。

（2）调节功能较弱，储备功能差，肾功能1～2岁接近成人水平。

（3）浓缩功能不足，稀释功能接近成人。

（4）酸碱平衡：新生儿及婴幼儿易发生酸中毒。

①肾重吸收HCO3-能力差，HCO3-肾阈低（19～22mmol/L）。

②分泌NH3及H+能力差。

③尿中排磷酸盐量少。

（5）内分泌功能

①肾脏在胚胎时期生成EPO较多，后降低。

②儿1,25-(OH)2-D3水平儿童期。

3.排尿及尿液特点

（1）排尿次数

①93%的新生儿在生后24h内排尿，99%在生后48h内排尿。

②生后几天内，摄入少，仅排尿4～8次/d。

③1周后排尿20～25次/d，1岁时排尿15～16次/d。

④学龄前至学龄期排尿6～7次/d。

（2）排尿控制

3岁左右可以控制排尿.

（3）每日尿量

①生后48h为1～3mL/（kg·h），2d内30～60mL/d，3～10d为～mL/d；

②2个月内为～mL/d，1岁内为～mL/d；

③3岁内为～mL/d；

④5岁内为～mL/d，8岁内为～mL/d；

⑤14岁内为～1mL/d，14岁为～1mL/d；

（5）尿的性质

①尿色：淡黄透明。

②pH值：5～7。

③尿渗透压

新生儿为mmol/L，婴儿为50～mmol/L，儿童为～mmol/L。

④尿比重

新生儿为1.～1.，婴儿为1.～1.，儿童为1.～1.。

⑤尿蛋白

正常：≤mg/（m2·24h），定性（-），任意尿蛋白/Cr≤0.2；

异常：mg/d或4mg/（m2*h）或mg/L，定性（+）。

⑥尿沉渣

RBC3个/HPF，WBC5个/HPF，偶见透明管型。

⑦12h尿细胞计数（Addis计数）

RBC50×，WBC×，管型个为正常。

二、原发肾小球疾病的临床分类

1.肾小球肾炎（GN）

（1）急性肾小球肾炎（AGN）

（2）急进性肾小球肾炎（RPGN）

（3）迁延性GN

（4）慢性肾小球肾炎（CGN）

2.肾病综合征（NS）

可分为单纯性肾病及肾炎性肾病；

（1）按临床表现分类

①单纯性NS：至少满足1°及2°；

1°大量蛋白尿（1W出现3次尿蛋白+++～++++，24h尿蛋白定量≥50mg/kg）。

2°血浆ALB30g/L。

3°不同程度水肿（凹陷性）。

4°血浆TC5.7mmol/L。

②肾炎性NS：除单纯性NS表现外还有以下至少1项者：

1°肾小球源性血尿

2W3次以上RBC≥10个/HPF。

2°反复持续高血压

学龄儿童≥/90mmHg，学龄前儿童≥/80mmHg，并除外药物（GC）因素。

3°肾功能不全，除外血容量不足（肾前性）。

4°持续的低补体血症。

（2）按对GC反应分类

①激素敏感型NS

足量泼尼松治疗≤8W，尿蛋白转阴。

②激素依赖型NS

对激素敏感，减量或停药1m内复发，2次。

③激素抵抗型NS

足量泼尼松治疗8W，尿蛋白仍为阳性。

④复发与频复发

1°复发

尿蛋白由阴转阳2W。

2°频复发

半年复发≥2次或1年复发≥3次。

3、孤立性血尿或蛋白尿

仅有血尿或蛋白尿，无其他症状、尿改变及肾功能改变。

三、急性肾小球肾炎

1.急性肾小球肾炎（AGN）

一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾患，常见于学龄期儿童。

2.依据病因分类

（1）APSGN；（2）NPSGN

3.病因

A组β溶血性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN，本节所指的AGN）和NPSGN。

4.发病机制

免疫复合物及自身免疫反应激活补体造成的肾小球炎性病变。

5.病理

以毛细血管内增生性肾小球肾炎改变为主，偶见新月体肾炎改变。

6.临床表现

轻重不一，轻者仅有镜下血尿，重者可呈急进性过程。

（1）前驱感染

链球菌感染后1～2W无症状间歇期而急性起病。

（2）典型表现

①全身非特异症状。

②水肿

累及眼睑、颜面部，严重者可遍及全身，呈非凹陷性。

③血尿

从镜下血尿到肉眼血尿，为肾小球源性血尿。

④蛋白尿

程度不等，可达肾病水平。

⑤高血压

⑥尿量减少，甚至肾功能不全

（3）严重表现

①严重循环充血

1°原因：水钠潴留，血浆容量↑。

2°表现：呼吸急促、肺部湿啰音，严重者有心衰表现。

②高血压脑病

1°原因：脑血管痉挛，大脑缺血、缺氧，血管渗透压↑而导致脑水肿。

2°表现：BP↑（达～/～mmHg），伴剧烈头痛、呕吐、复视或失明甚至惊厥、昏迷。

③急性肾功能不全

少尿、无尿，暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。

（4）非典型表现

①无症状性血尿/蛋白尿

仅有镜下血尿/血C3↓，而无其他表现。

②肾外症状性AGN

严重水肿、高血压甚至严重循环充血及高血压脑病，尿检轻微改变/阴性，ASO↑或C3↓。

③以NS表现的AGN

以AGN起病，但表现类似NS。

7.实验室检查

（1）血常规

WBC、N轻度↑。

（2）尿常规

①尿蛋白

（+）～（+++），与尿RBC程度平行。

②尿RBC

（+）～（+++）。

③镜检

异型红细胞（肾小球源性）↑，有管型、WBC、尿上皮细胞。

（3）肝肾功能电解质及血气分析

①肝功能：一般正常。

②肾功能：（少尿无尿时）BUN、Cr↑，甚至CCr↓。

③电解质及血气：可能出现各种紊乱。

（4）ASO↑、C3↓、ESR↑。

8.诊断

（1）起病前1～3W有链球菌感染史。

（2）学龄前儿童，急性起病。

（3）血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全等肾炎综合症表现。

（4）急性期ASO↑、C3↓。

（5）可自限，预后良好。

（6）诊断不清、病程迁延或表现为RPGN者应行肾穿刺活检明确诊断。

9.治疗

（1）休息

①急性期卧床休息2～3W至血尿、水肿消失，血压正常后可轻微活动。

②ESR正常可恢复上学。

③Addis计数正常后恢复体力活动。

（2）饮食

有水肿、高血压者应限盐限水，有氮质血症者给及少量优质蛋白饮食。

（3）抗感染

青霉素10～14d清除感染灶。

（4）对症治疗

①利尿

控制饮食后依然水肿、少尿者应用，可给予氢氯噻嗪，无效者给予呋塞米。

②降血压

休息、控制饮食、利尿后血压仍然高者可给予CCB或ACEI。

△注：不能用GC！

（5）严重表现的治疗

①严重循环充血

1°矫正水钠潴留：呋塞米利尿。

2°肺水肿者：硝普钠i.v.drip。

3°难治病例：血透或腹透。

②高血压脑病：硝普钠i.v.drip。

③急性肾功能不全：透析。